Achalasie im Kindesalter

Klare Leitlinien Empfehlung durch internationale Achalasie-Experten

Es gibt jetzt ganz klare Empfehlungen zur Therapie der Achalasie im Kindesalter von Achalasie-Experten der I.S.D.E. (=International Society for Diseases of the Esophagus / Internationale Fachgesellschaft für Erkrankungen der Speiseröhre; Zaninotto et al., 2018).

In der 2018 veröffentlichten Leitlinie wird empfohlen, Kinder, die an einer Achalasie leiden, mit einer Myotomie (=Muskelspaltung) zu behandeln und explizit nicht mit einer endoskopischen Ballondilatation (=Pneumatische Dilatation, PD).

In den Erläuterungen zu diesem klaren Statement gehen die Autoren noch weiter und empfehlen tendenziell im Kindesalter das endoskopische Verfahren, die perorale endoskopische Myotomie (POEM), zu bevorzugen.

Die Myotomie ist auch im Kindesalter gegenüber Ballondehnung zu bevorzugen

Im Wortlaut heißt das Leitlinien Statetement Nr. 42 in dieser Leitlinie:

“Surgical or endoscopic myotomy (compared to dilation) is the preferred treatment for pediatric patients with idiopathic achalasia (IA), especially for those aged 5 years or more.“

Zaninotto, 2018, Dis Esophagus, Leitlinie Achalasie der I.S.D.E.

Wörtlich ins Deutsche übersetzt lautet dieses Statement

“Die chirurgische oder endoskopische Myotomie (im Vergleich zur Dilatation) ist die bevorzugte Behandlung für Patienten im Kindesalter, die an einer idiopathischen Achalasie leiden (IA), insbesondere für Patienten die 5 Jahre und älter sind.“

Es ist hier also ganz eindeutig von Experten bewertet, dass die Verfahren zur Myotomie (Muskelspaltung) der Ballondilatation überlegen sind und bevorzugt werden sollten. Das „IA“ in Klammern bedeutet “Level IA”, das heißt, dass es sich hierbei um die höchstrangiste wissenschaftliche Evidenz handelt. Es liegen also die bestmöglichen wissenschaftlichen Beweise vor, die die Überlegenheit der Operationen gegenüber der Ballondehnung beweisen. “Level IA“ bedeutet „Meta-Analysen randomisierter Studien“. Es handelt sich also um aus mehreren Studien zusammengefasst ausgewertete Daten (sog. Meta-Analyse) aus randomisierten Studien (also Studien, in denen Patienten per Losverfahren dem einen oder anderen Verfahren zugelost worden sind.).

Warum wird denn dann trotzdem vielfach in Kinderkliniken oft noch die Ballondehung angeboten?

Es dauert in der Medizin immer eine gewisse Zeit, bis sich neue Erkenntnisse aus Studien in die Praxis umsetzen. Die Gleichwertigkeit der endoskopischen Myotomie (POEM) mit der laparoskopischen Myotomie (LHM) hinsichtlich Dysphagie-Kontrolle (Beseitigung der Schluckstörung) wurde von uns erst vor kurzem in einer höchstrangigst publizierten Studie (Werner, von Rahden et al., 2019, New Engl J Med) bewiesen.

Ungern weisen Behandler, die selber über ein Behandlungsverfahren verfügen (wenn es auch noch aktuellem Kenntnisstand das Schlechtere ist) ihre Patienten einem anderen Behandler zu. Für die Zuweisung zu spezialisierten Zentren besteht insbesondere dann eine Hemmschwelle, wenn man selbst ein Behandlungsverfahren über Jahre angewendet hat.

Bei der Achalasie ist dieser Zusammenhang besonders kompliziert:

  • Die Ballondilatation wird von Gastroenterologen und Kindergastroenterologen angeboten
  • Die laparoskopische Heller Myotomie (LHM) wird von Chirurgen und teilweise von Kinderchirurgen angeboten
  • Die perorale endoskopische Myotomie (POEM) wird bislang in spezialisierten Zentren, im deutschsprachigen Raum von einzelnen Chirurgen und Gastroenterologen/ Endoskopikern angeboten (in anderen Ländern, z.B. im skandinavischen Raum, in den U.S.A.) hingegen wird POEM von Chirurgen durchgeführt.

Auch wenn POEM inzwischen zunehmend von mehr Behandlern “in der Breite” angeboten wird, handelt es sich um ein Spezialverfahren mit einer gewissen Lernkurve. Die in Studien publizierten Ergebnisse und die dort aufgezeigte Ergebnis Qualität ist wahrscheinlich eher nur von diesen Spezialisten zu erwarten.

Naturgemäß haben Kinderärzte und Kinderkliniken wegen der noch größeren Seltenheit der Achalasie im Kindesalter noch weniger Erfahrung mit diesem Krankheitsbild als die mit der Behandlung befassten “Erwachsenenmediziner”.

Was mache ich, wenn meinem Kind eine Ballondilatation bei Achalasie angeboten wird?

Holen Sie sich auf jeden Fall eine Zweitmeinung von in der Therapie der Achalasie bewanderten Spezialisten ein. Wie bei allen komplizierten Fragestellungen in der Medizin ist eine “2nd Opinion” / Zweitmeinung immer hilfreich.

Gerne können Sie einen Termin für die Achalasie-Sprechstunde (Sprechstunde für Erkrankungen des oberen Gastrointestinaltraktes) vereinbaren (Kontaktinformationen nebenstehend).

Alternativ können Sie sich kurzfristig über die Privatordination Prof. von Rahden (Tel.: +43-677-636 200 02/ e-mail: ordination@antireflux.info) beraten lassen. Über die Privatordination kann die Beratung auch telefonisch oder ggf. auch per email erfolgen.

Literatur zu POEM im Kindesalter

Aktuelle Leitlinie zur Achalasie (2018) einschließlich Empfehlungen zur Achalasie-Behandlung im Kindesalter

  • Zaninotto G, Bennett C, Boeckxstaens G, Costantini M, Ferguson MK, Pandolfino JE, Patti MG, Ribeiro U Jr, Richter J, Swanstrom L, Tack J, Triadafilopoulos G, Markar SR, Salvador R, Faccio L, Andreollo NA, Cecconello I, Costamagna G, da Rocha JRM, Hungness ES, Fisichella PM, Fuchs KH, Gockel I, Gurski R, Gyawali CP, Herbella FAM, Holloway RH, Hongo M, Jobe BA, Kahrilas PJ, Katzka DA, Dua KS, Liu D, Moonen A, Nasi A, Pasricha PJ, Penagini R, Perretta S, Sallum RAA, Sarnelli G, Savarino E, Schlottmann F, Sifrim D, Soper N, Tatum RP, Vaezi MF, van Herwaarden-Lindeboom M, Vanuytsel T, Vela MF, Watson DI, Zerbib F, Gittens S, Pontillo C, Vermigli S, Inama D, Low DE. The 2018 ISDE achalasia guidelines. Dis Esophagus. 2018 Sep 1;31(9). doi: 10.1093/dote/doy071. [PubMed] [Frei zum Download als PDF verfügbarer Volltext]

Ballondehnung bei Achalasie im Kindesalter

  • Di Nardo G, Rossi P, Oliva S, Aloi M, Cozzi DA, Frediani S, Redler A, Mallardo S, Ferrari F, Cucchiara S (2012) Pneumatic balloon dilation in pediatric achalasia: efficacy and factors predicting outcome at a single tertiary pediatric gastroenterology center. Gastrointest Endosc. 76:927-932. [PubMed]

Laparoskopische Heller Myotomie im Kindesalter

Große italienische Serie zur Achalasie Therapie im Kindesalter mit der LHM + Dor Prozedur

  • Esposito C, Riccipetitoni G, Chiarenza SF, Roberti A, Vella C, Alicchio F, Fava G, Escolino M, De Pascale T, Settimi A. Long-term results of laparoscopic treatment of esophageal achalasia in children: a multicentric survey. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2013 Nov;23(11):955-9. doi: 10.1089/lap.2013.0308. Epub 2013 Sep 28. [PubMed]

Große Serien POEM bei Achalasie im Kindesalter

  • Choné A, Familiari P, von Rahden B, Desai P, Inoue H, Shimamura Y, Eleftheriadis N, Yamashita K, Khashab MA, Shiwaku H, Seewald S, Draganov PV, Alvarez LBM, Chaussade S, Tantau M, Abraham M, Marks J, Arevalo G, Albéniz E, Mion F, Roman S, Rivory J, Dubois R, Lachaux A, Benech N, Subtil F, Ponchon T, Barret M, Pioche M.J Pediatr Gastroenterol Nutr. Multicenter Evaluation of Clinical Efficacy and Safety of Per-oral Endoscopic Myotomy in Children. 2019 Nov;69(5):523-527. [PubMed]

Mulitzentrische Analyse von n=117 POEM Operationen bei Achalasie im Kindesalter. In der eigenen Untersuchung wurden die Ergebnisse der POEM bei pädiatrischen Achalasie-Patienten untersucht. Insgesamt wurden 117 Patienten aus 21 Kliniken (davon 9 Patienten von Prof. von Rahden aus Würzburg) eingeschlossen. Die Arbeit zeigt, dass POEM mit gleichem klinischem Erfolg und sicher bei Achalasie im Kindesalter durchgeführt werden kann.

  • Chen X, Li QP, Ji GZ, et al. Two-year follow-up for 45 patients with achalasia who underwent peroral endoscopic myotomy. Eur J Cardiothorac Surg. 2015;47(5):890–896. doi:10.1093/ejcts/ezu320 [PubMed]

Zwei-Jahres-Ergebnisse bei n=45 Kindern, die mit POEM behandelt worden waren

n=27 an einem einzelnen Zentrum in China mit POEM behandelten Kindern

Erste Fallberichte zu POEM bei Kindern

  • Filser J, Dick A, Meyer T, Germer CT, von Rahden BH. Peroral Endoscopic Myotomy for the Treatment of Achalasia in a 10-Year-Old Male Patient. European J Pediatr Surg Rep. 2015;3(1):18–22. doi:10.1055/s-0034-1372461 [PubMed] [Frei verfügbarer Volltext]
  • Familiari P, Marchese M, Gigante G, Boskoski I, Tringali A, Perri V, Costamagna G. Peroral Endoscopic Myotomy For The Treatment of Achalasia In Children: Report of 3 Cases. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 Aug 11. [Epub ahead of print] [PubMed]

Die ersten drei Patienten im Kindesalter, die mit POEM behandelt worden waren

  • Maselli R, Inoue H, Misawa M, Ikeda H, Hosoya T, Onimaru M, Yoshida A, Eleftheriadis N, Suzuki K, Kudo S (2012) Peroral endoscopic myotomy (POEM) in a 3-year-old girl with severe growth retardation, achalasia, and Down syndrome. Endoscopy. 2012;44 Suppl 2

POEM bei einem 3-jährigen Kind